Mieloma Múltiple

El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son una parte esencial del sistema de defensa del organismo. El sistema inmunitario está integrado por diversos tipos de células que funcionan conjuntamente para hacer frente a las infecciones y otras enfermedades. Los linfocitos son uno tipo de glóbulos blancos del sistema inmunitario y pueden ser células T y células B.

 Cuando las células B responden a una infección, dichos linfocitos maduran y se convierten en células plasmáticas, que son las encargadas de producir anticuerpos o inmunoglobulinas que ayudan al organismo a atacar y destruir los gérmenes. Las células plasmáticas se encuentran principalmente en la médula ósea.

Cuando las células plasmáticas se vuelven cancerosas se produce lo que se denomina un mieloma múltiple y estas células plasmáticas cancerosas producen una serie de anticuerpos anormales. Aunque el mieloma múltiple es la afectación cancerosa más frecuente de las células plasmáticas, existen otros tipos de trastornos neoplásicos de las mismas, como pueden ser:

• Gammapatía monoclonal de significado incierto.
• Mieloma múltiple indolente.
• Plasmocitoma solitario.
• Amiloidosis de cadenas ligeras.
• Macroglobulinemia de Waldenström.

Anualmente se diagnostican cuatro casos nuevos por cada 100.000 habitantes y supone el 1% del total de los casos de cáncer que se detectan. El mieloma múltiple representa el 10% de los tumores hematológicos y su causa es desconocida. No existen factores o enfermedades que predispongan a padecerlo y es más frecuente en hombres de edad media o avanzada. Se cree que la exposición a determinadas sustancias químicas, así como la radiación, ciertos virus o un sistema inmunológico comprometido pueden ser factores predisponentes a padecerlo. No se ha detectado que exista un factor genético o hereditario que contribuya a la aparición del mieloma, pero se ha visto que dos de cada tres pacientes tienen mutaciones en ≥1 oncogén, un gen mutado cuya activación puede potenciar la aparición de un tumor.

Los diferentes tipos de mieloma se establecen en función de la clase de paraproteína (inmunoglobulina anómala) que produce la célula del mieloma. Cada inmunoglobulina está formada por dos componentes principales, unas cadenas pesadas (G, A, D, E y M) y dos cadenas ligeras (kappa y lambda), que conforman una única molécula. El 65% de los mielomas múltiples son tipo G, seguido del A. Los mielomas tipo D, E y M son mucho menos frecuentes.

¿Produce síntomas?

Hasta casi un 30% de los pacientes que padecen un mieloma múltiple permanecen asintomáticos y el cáncer se diagnostica de manera casual al observar alteraciones analíticas, como una anemia leve, una elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o una la presencia de una paraproteína monoclonal en sangre, es decir, un tipo de anticuerpos producidos por las células plasmáticas enfermas.

De presentar síntomas, los más habituales en las personas con un mieloma múltiple son:

• Dolor óseo, principalmente en la espalda, cadera, costillas, pelvis o cráneo; este dolor es debido a la activación de unas células llamadas osteoclastos, que son las encargadas de reabsorber el tejido óseo. Además del dolor, estas lesiones pueden provocar fracturas múltiples.
• Hipercalcemia debida a la destrucción ósea, la cual puede causar cansancio, falta de apetito, náuseas, vómitos, aumento de la sed y del volumen de la orina, estreñimiento y confusión.
• Afectación de la médula ósea ocupada por las células plasmáticas tumorales, lo cual impide que se produzcan las cantidades suficientes de las otras células sanguíneas, produciendo pues anemia, descenso de glóbulos blancos y de plaquetas.
• Infecciones graves, sobre todo a nivel pulmonar y renal, a causa de la alteración del sistema inmune por la producción anómala de anticuerpos, lo cual deja al cuerpo expuesto a infecciones graves y potencialmente mortales.
• Afectación renal por la acumulación de las cadenas ligeras de las paraproteínas en los riñones y el exceso de calcio en la sangre, que se excretan por la orina y dañan la función renal, lo que conlleva a la larga una insuficiencia renal severa.
• Aumento de la viscosidad de la sangre por el exceso de paraproteínas, lo cual favorece la aparición de trombosis —sobre todo a nivel neurológico y oftalmológico— y la aparición de insuficiencia cardíaca.
• Aparición de tumores en tejidos linfáticos fuera de la médula ósea que se denominan plasmocitomas.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico inicial puede ser casual al ver alteraciones en la analítica de sangre, especialmente la presencia de una paraproteína en ella. Si se sospecha en la analítica se debe valorar la función renal, los niveles de calcio, los niveles de las otras células sanguíneas y la alteración de la coagulación. Se deberá realizar una punción ósea para cerciorarse de la excesiva presencia de células plasmáticas en la misma, lo cual confirma el diagnóstico. Para valorar las lesiones óseas se pueden realizar diferentes pruebas de imagen, como la radiografía simple o el escáner.

Los pacientes que, en el momento del diagnóstico, se encuentren asintomáticos no requieren tratamiento desde el principio, ya que no se ha comprobado que hacerlo prolongue la supervivencia de los pacientes. Los objetivos del tratamiento son reducir la masa tumoral, lograr la remisión completa si es posible, retrasar la progresión del mieloma y mejorar las condiciones de vida y de supervivencias de los pacientes.

Tratamiento

En caso de iniciar tratamiento, las opciones terapéuticas son varias, como la quimioterapia, la radioterapia, el tratamiento con interferones, la inmunoterapia mediante anticuerpos monoclonales, la lenalidomida con dexametasona, la talidomida, el bortezomib o el trasplante de médula ósea, ya sea de uno mismo (autólogo) o de un donante (alogénico). Asimismo, es muy importante el tratamiento de las complicaciones del mieloma, como las infecciones, la hipercalcemia o la afectación renal.

Con el tratamiento y en función de cuán avanzada esté la enfermedad, la esperanza de vida oscila mucho, entre los 4 y 8 años de vida. La función renal, la edad y el estado de salud de base del paciente son factores claves para determinar la supervivencia. Con todo, cabe decir que más del 50% de los pacientes que se someten a un trasplante de médula ósea logran una remisión completa, es decir, quedan libres de la enfermedad. Asimismo, la detección de ciertos oncogenes permitiría utilizarlos como dianas terapéuticas y poder realizar un tratamiento más personalizado a cada paciente en función de estos genes mutados.