Pectus Excavatum

¿Qué es el pectus excavatum?

El pectus excavatum, también conocido como pecho en embudo o pecho hundido, es una malformación congénita de la pared torácica, que se produce por el crecimiento anormal del esternón y de las costillas que se articulan sobre él, produciendo un hundimiento del tórax. Aparece en forma leve en 1 de cada 1.000 nacimientos y 1 de cada 10.000 en forma más grave. Presenta una problema de insuficiencia respiratoria o problemas cardíacos en sus casos más graves. Es una enfermedad que puede ser desde leve hasta grave.

Tipos de pectus excavatum

Los tipos de pectus excavatum son:

• Pectus excavatum leve: muy poco perceptible en la infancia, aumenta en la adolescencia pero no afecta a otros órganos torácicos.
• Pectus excavatum grave: crea una profunda hendidura en el tórax, que ejerce presión sobre los pulmones y el corazón.

Causas del pectus excavatum

No se conoce claramente la causa de esta malformación, si bien puede aparecer con frecuencia en una misma familia, lo cual podría indicar un origen genético.

Síntomas de pectus excavatum

El síntoma principal del pectus excavatum es la anomalía del tórax que aparece hendido y con un aspecto de metido hacia dentro.

Puede dar lugar a fatiga al hacer ejercicio, disnea (dificultad para respirar), dolor en el pecho, aumento de la frecuencia cardíaca y palpitaciones, infecciones respiratorias frecuentes, tos y opresión del pecho.

Tratamiento para el pectus excavatum

• En los casos leves en los cuales no hay compromiso respiratorio ni defecto físico, se puede no realizar tratamiento. En los más marcados se suele realizar  tratamiento quirúrgico utilizando diferentes técnicas.
• Procedimiento de Ravitch: en el cual el cirujano extrae el cartílago anómalo, reconstruye el esternón, y fija todo mediante barras metálicas. Cuando la estructura está fijada se extraerán las barras en un segundo acto quirúrgico que se realiza unos seis meses después. Se realiza en pacientes de entre 13 y 22 años.
• Procedimiento de Nuss: se sitúa una barra metálica colocando el esternón en su lugar, para introducirlas, se hace una pequeña hendidura, a la que se añadirá una barra estabilizadora para mantenerlo en su sitio. El pecho se va a ir remodelando de forma constante durante unos 4 años. Esta técnica se realiza en niños de unos 9 años y es menos agresiva y es la que se suele usar en el momento actual.
• Sistema de ventosas: desde hace unos años se está usando un método a base de ventosas que produce un vacío. El sistema logra la alineación del esternón mediante este vacío, y puede usarse en  niños desde los cinco años hasta la edad adulta. Se comienza a usar poco a poco y se va a ir usando mayor tiempo hasta hacerse su uso prácticamente constante, una vez que se consigue la corrección, se va a proceder a mantener el uso del sistema de modo intermitente durante un año más, para conseguir la estabilidad de la mejoría conseguida.

Pruebas complementarias del tratamiento de pectus excavatum

El examen físico será necesario para el diagnóstico, seguido de pruebas radiológicas como la radiografía de tórax o de esternón, el TAC torácico, un electrocardiograma, pruebas de función respiratoria y, en caso necesario, se realizarán pruebas genéticas que permitan descartar los síndromes genéticos que pueden tener el pectus excavatum como uno de sus síntomas, como ocurre con el síndrome de Marfan o el síndrome de Poland.

Factores desencadenantes del pectus excavatum

Se desconocen los factores desencadenantes del pectus excavatum, salvo en los casos de síndromes asociados como síndrome de Marfan, síndrome de  Poland, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Turner, síndrome de Noonan y la osteogénesis imperfecta, todos ellos síndrome genéticos que se asocian a esta malformación.

Factores de riesgo del pectus excavatum

Casos de pectus excavatum en la familia.

Complicaciones del pectus excavatum

• Infecciones respiratorias de repetición.
• Problemas cardíacos.
• Taquicardia.
• Palpitaciones.
• Dificultad para expandir los pulmones.
• Insuficiencia respiratoria.

Prevención del pectus excavatum

No se conocen medidas preventivas para evitar el pectus excavatum.

Especialidades a las que pertenece el pectus excavatum

El pectus excavatum será operado por el cirujano torácico, pero precisará de controles médicos por parte del neumólogo y el cardiólogo en los casos más graves.

Preguntas frecuentes

• ¿Qué ejercicios son recomendables para el pectus excavatum?

Los ejercicios de fisioterapia en el pectus excavatum serán los necesarios para el control de la postura. Se trata de establecer tensiones en la partes hundidas del tórax para lograr su tensión. Se enseñará al paciente a relajar el diafragma, lo que hará que se expanda mejor la caja torácica. Los principales ejercicios son:

• Ejercicio de relajación del diafragma: se tumba el paciente boca arriba con la espalda apoyada en el suelo y las piernas en flexión. Se procederá a realizar un masaje debajo de las costillas, desde la zona central y hacia el lateral. El masaje será en forma de círculos y se deberá realizar con la espiración, tras ello, con el dedo índice y el corazón se procede a realizar movimientos rectos hacia el exterior del tórax. El tercer ejercicio se realiza en movimiento vertical o paralelo al ombligo con los mismos dos dedos anteriores.
• Ejercicio de movilización costal: se tratará de abrazar los omóplatos a la vez que se gira hacia ambos lados de modo alternativo, las manos se irán bajando hacia abajo mientras se realiza el mismo movimiento de balanceo.
• Ejercicio de estiramiento: el paciente tumbado situará sus manos sobre la pelvis, con los codos apoyados en el suelo para proceder entonces a contraer la musculatura abdominal, el ejercicio de estiramiento se realiza al espirar.

• ¿Cómo se llama la operación para reducir el pectus excavatum?

Existen dos técnicas quirúrgicas para reducir el pectus excavatum, la operación de Ravitch, en la cual se extirpan los cartílagos dañados y se ponen de barras de sujeción, es una operación que hoy casi no se realiza, y la operación de Nuss, en ella, se realiza una incisión mínima, se mete a través de ella un fijador que levanta el esternón, y luego una barra más que lo fija; es menos cruenta, y es la que se suele hacer en el momento actual.

• ¿Cuáles son los cuidados tras la operación de pecho hundido?

El paciente deberá controlar los movimientos de tórax evitando realizar grandes esfuerzos. La herida deberá seguir curas según las instrucciones prescritas por el cirujano, quien indicará cómo cuidar la misma. En general se deberá lavar con agua y jabón y posteriormente secar de forma adecuada, dando Betadine o Clorhexidina. No se deberá realizar actividades deportivas hasta seis meses después de la cirugía, y no se deben realizar deportes de alto riesgo o que exijan el movimiento del torso hasta pasado un año de la cirugía.

• ¿Cuánto cuesta la operacion de pectus excavatum?

Aunque el precio puede ser variable dependiendo de las características de cada paciente y su situación personal, el precio suele ser unos 5.000 euros.